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原发性小肠吸收不良综合征

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  • 文章来源:福州医博肛肠医院 2019-04-02
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全国肛肠学会理事
肛肠学科带头人

贺海斌 主治医师

简介:手术室主任,毕业于山西医科大学,从事肛肠疾病临床工作10余年,积...[详细]

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一、概述

原发性小肠吸收不良综合征(malabsorption syndrome)以前称为脂肪泻或粥样泻,是消化道的慢性功能性疾病。广义地可有很多疾病有此表现,如原发或继发性乳糖酶缺乏症、原发性或继发性葡萄糖、半乳糖吸收不良、先天性失氯性腹泻、肠激酶缺乏症、继发性双糖酶缺乏症、蔗糖异麦芽糖酶缺乏症、胸腺发育不良伴低丙种球蛋白血症、牛奶蛋白不耐受、 WiskottAlderich综合征、豆浆蛋白不耐受症、胰腺功能不全伴骨髓衰竭、β脂蛋白缺乏症、肠道淋巴扩张症、热带慢性吸收不良综合征、停滞综合征、原发性镁缺乏症、维生素B12吸收不良及先天性叶酸吸收不良等,多数是先天性、家族性或遗传性疾病。

狭义地是指原发性吸收不良综合征(celiacsprue)多数有家族史。是由于对麦粉中的麸质(gluten,麦粉中的蛋白质)中抗原性部分过敏所致。饮食中有麸类即引起腹泻粥样便,对麸类不耐受,是局部的过敏反应。麸质膳食和慢性感染等为诱因,还有人认为患儿肠道分泌型IgA不足也是致病因素。

本症对脂肪和碳水化合物的消化和吸收功能减低。脂肪进入小肠后仍能形成脂酸和皂,但此等物质不易被肠壁吸收,遂从粪便排出。病越重排出越多。患儿吸收淀粉、乳糖及蔗糖能力亦弱,只能耐受糊精、麦芽糖和葡萄糖,对果糖利用好。矿物质和脂溶性维生素吸收也相当困难,可致骨质疏松、晚期有佝偻病、手足搐搦症、维生素A缺乏病及贫血等。如不能早期诊断和适当治疗,容易发生严重的营养不良。

肠黏膜活检可见绒毛变僵硬、有的融合、萎缩、甚至消失。黏膜的杯状细胞减少,黏膜固有层有浆细胞、嗜酸细胞及多形核白细胞浸润。

二、临床表现

1.患儿多是人工喂养的婴幼儿,发病缓,常发生在急性腹泻或呼吸道感染之后,病后消化功能恢复不好。

2.初期症状是食欲不振、面色苍白、体重不增及大便增多等。粪呈灰白色,含泡沫及脂肪,常有恶臭。有时便秘,有时轻泻,每日排便约5、6次。腹部膨隆。

3.重症病例贫血重,多系小细胞性。舌光无苔,常有裂痕。消瘦,可同时有营养不良水肿。常伴神经症状,如坐立不安、易受刺激、睡眠不宁、易疲劳。

4.病久者体格发育迟缓,形成侏儒状态。骨骼与牙齿发育亦迟。多数血清钙及钾减低,钠正常或偏低。可伴维生素B6缺乏。在慢性过程中,常有急性加重期,出现严重腹泻、呕吐、脱水和酸中毒。多为感染诱发,但有的也找不到感染灶。

三、诊断依据

根据上述症状,且排除麦食后可使症状消失。检查可见:①粪便中脂肪增多;②钡餐X线腹部拍片,可见钡剂呈不整齐的凝集,凝集处肠腔扩大,肠曲呈分节状,黏膜皱摺变粗,失去正常形态,小肠通过时间延缓。应与结核性腹膜炎、巨结肠等鉴别。

四、治疗原则

饮食治疗是主要方法:禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化合物,避免多渣食物,供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物,而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白质,应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食,逐渐增加,以维持患儿营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。

注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。后才添加淀粉食品,可先从藕粉类淀粉制品开始,然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良,应恢复简单的食品,以后再逐渐添加其他食物,和治疗初期一样。

对贫血或营养不良水肿者,可小量多次输血和血浆。对脱水、酸中毒和电解质紊乱者,应及时、细致地进行液体办法,对严重病例,初期饮食治疗不顺利者,可先用静脉高营养治疗,好转后逐步增加上述饮食办法。并发感染时,应尽早选用恰当的抗生素注射。

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吴和木

吴和木 主任医师

医博医院医学顾问。中国中西医结合学会消化疾病专业委员会常委,福...[详细]

阮小友

阮小友 肛肠科主任

中华医学会会员,肛肠创口微小诊疗医生。曾在二甲以上医院从事肛肠疾病...[详细]

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